Lo studio scopre una possibile nuova spiegazione per la SLA
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Lo studio scopre una possibile nuova spiegazione per la SLA

Ricercatori dell'Università di Toronto è più vicina a una possibile spiegazione per la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). La SLA è una malattia neurologica cronica che al momento non ha una cura. Le scoperte del ricercatore potrebbero portare i medici un passo avanti verso un miglioramento del trattamento sia per la SLA che per la demenza.

Il gruppo di ricerca ha condotto il loro studio in un'area spesso trascurata della SLA dove hanno scoperto nuovi modi in cui la malattia sta uccidendo le cellule nervose. Il professor Dr. Peter St. George-Hyslop ha detto: "Queste sono malattie terribili - più sappiamo come funzionano, più velocemente troveremo trattamenti o anche una cura".

Molti casi di SLA sono causati da un accumulo tossico di alcune proteine, che porta alla morte delle cellule nervose nel cervello e nel midollo spinale. Di conseguenza, si verificano paralisi e soffocamento, mettendo l'aspettativa di vita delle persone con SLA intorno ai cinque anni. Gli studi hanno mostrato mutazioni che causano la SLA e creano la proteina che causa la morte delle cellule. I ricercatori non credevano che questo accumulo di proteine ​​fosse importante perché era diverso dagli accumuli di proteine ​​osservati in altre malattie, come l'amiloide o l'alfa-sinucleina.

Anni fa, il Dr. St. George-Hyslop decise di esaminare questi accumuli di proteine ​​e con l'aiuto di altri ricercatori hanno deciso di concentrarsi sulla proteina FUS, dove hanno scoperto altri grumi di proteine ​​che potrebbero contribuire al danno nervoso nella SLA.

FUS normalmente svolge un ruolo nei neuroni sani, ma il team di ricerca ha scoperto che il FUS ha la capacità di trasformarsi in un liquido o in un gel. Quando ciò accade, consente al FUS di raccogliere altri componenti cellulari necessari per la creazione di nuove proteine, che vengono consegnate in forme compatte e concentrate ai bordi esterni dei neuroni. Quando raggiunge la destinazione, il gel diventa liquido e rilascia i componenti cellulari che consentono la sintesi proteica.

I ricercatori hanno scoperto che quando si verificano mutazioni di FUS, i cambiamenti nella proprietà della proteina avvengono in modo che il gel diventi troppo denso e non ri-sciogliere o rilasciare i componenti cellulari. Quando ciò accade, le cellule non possono rimanere in salute.

Dr. St. George-Hyslop ha dichiarato: "Questo uccide il nervo strozzandolo e impedendogli di creare nuove proteine ​​nelle parti della cellula che ne hanno disperatamente bisogno. Le mutazioni costringono il processo di gelificazione ad andare oltre quello che avrebbe dovuto andare. "

Ulteriori ricerche tenteranno di impedire la solidificazione del gel per invertire l'indurimento come mezzo per prevenire la SLA e la demenza frontotemporale.

Fonte:
//www.eurekalert.org/pub_releases/2015-10/uot

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