Displasia fibromuscolare: tipi, cause, sintomi e trattamento
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Displasia fibromuscolare: tipi, cause, sintomi e trattamento

La displasia fibromuscolare è una malattia vascolare caratterizzata da un'anomala crescita cellulare le pareti delle arterie medie e grandi, che portano ad un aspetto di perline. Questo può avere alcune conseguenze negative, causando una riduzione delle arterie, riducendo il flusso sanguigno e, in alcuni casi, portando a vasi sanguigni sporgenti (aneurismi) o dissezioni (lacrime dell'arteria).

Le arterie più comuni coinvolte nella displasia fibromuscolare sono carotide (trovata ai lati del collo), vertebrale (che si trova alla base del collo) e arterie renali del rene. Le arterie meno comunemente coinvolte che possono essere affette da displasia fibromuscolare comprendono le arterie mesenteriche dell'intestino, le arterie delle braccia e delle gambe e le arterie coronarie del cuore.

Le donne di età compresa tra 40 e 60 sono le più colpite da displasia fibromuscolare (90 per cento), ma la condizione può verificarsi anche nei bambini e negli anziani. Sebbene non sia un evento comune negli uomini, quando si presenta nei maschi, ne risulta un rischio più elevato di aneurisma o dissezioni.

La displasia fibromuscolare è comune?

L'esatta frequenza della displasia fibromuscolare nella popolazione generale è difficile per determinare, ma è considerata una condizione relativamente rara. Gran parte della ragione di questa incertezza è dovuta al fatto che le persone con forme lievi di disturbo sono spesso asintomatiche (senza sintomi) e non vengono rilevate. La maggior parte degli studi sulla condizione hanno esaminato solo le popolazioni di pazienti specifici che hanno già sofferto di gravi conseguenze della displasia fibromuscolare, facendo stime di quanto sia diffusa la condizione in realtà molto difficile.

Quali sono i tipi di displasia fibromuscolare?

La classificazione della displasia fibromuscolare viene generalmente eseguita in base allo strato dell'arteria interessata e alla lesione del paziente. Non c'è altro modo per determinare con precisione quale strato ha interessato un caso di displasia fibromuscolare fino a quando non è stato esaminato al microscopio. Ciò significa che una biopsia della regione interessata deve essere raccolta per ottenere una diagnosi veramente accurata, di cui esistono cinque tipi riconosciuti, ma raramente viene eseguita. Questi cinque tipi di displasia fibromuscolare comprendono:

  • Fibroplasia mediale
  • Fibroplasia intimale
  • Fibroplasia perimediale
  • Iperplasia mediale
  • Iperplasia periarteriosa

Invece, la diagnosi viene principalmente raggiunta utilizzando studi di imaging. Questo metodo è più pratico ed efficiente, ma richiede che i criteri diagnostici per la displasia fibromuscolare siano semplificati a soli due tipi per adattarsi all'aspetto del disturbo osservato negli studi di imaging. Questi tipi di displasia fibromuscolare comprendono:

Displasia fibromuscolare multifocale:

  • Il tipo più comune che colpisce circa il 90% dei pazienti con displasia fibromuscolare
  • I pazienti comunemente presentano l'aspetto "perline su una corda", causato da aree alternate di allargamento e restringimento dell'arteria in questione
  • Include fibroplasia mediale (tipo multifocale più comune) e tipi di fibroplasia perimediale

Displasia fibromuscolare focale:

  • Il tipo meno comune interessa meno del 10% dei pazienti con displasia fibromuscolare
  • I pazienti presentano spesso lesioni focali distinte o restringimento tubulare
  • Comprendono fibroplasia intimale (tipo focale più comune), fibroplasia periarteriosa e tipi di iperplasia mediale

Cause, fattori di rischio e complicanze della displasia fibromuscolare

La causa di la displasia fibromuscolare è sconosciuta, ma si ritiene che i seguenti ruoli svolgano ruoli significativi nel suo sviluppo:

  • Genetica: Considerata un'associazione libera, in quanto non è chiaro se la genetica giochi un ruolo reale nello sviluppo della displasia fibromuscolare. Avere un parente stretto con la condizione non significa che lo svilupperai. Inoltre, non tutti i pazienti con displasia fibromuscolare hanno un familiare anche con la malattia.
  • Ormoni: Si ritiene che questo abbia qualche correlazione con lo sviluppo della displasia fibromuscolare, dovuto al fatto che la condizione si verifica più comunemente nelle donne rispetto agli uomini. Tuttavia, la condizione non è legata ad altri tempi di aumento dell'ormone femminile, come nel caso della gravidanza e quando si utilizza la pillola anticoncezionale.
  • Arterie formate in modo anomalo: Probabilmente causate dal posizionamento inadeguato delle arterie nel corpo, portando a una cattiva consegna di sangue ossigenato alle arterie che forniscono la parete dei vasi sanguigni. Le arterie formate in modo anomalo possono portare alla formazione di cluster di cellule all'interno della parete arteriosa, causando possibilmente una riduzione e una riduzione del flusso sanguigno.

I fattori di rischio che possono favorire lo sviluppo della displasia fibromuscolare includono:

  • Sesso: Essere femminile
  • Età: La condizione è più comunemente diagnosticata in quelli dei primi anni '50
  • Fumo: Coloro che fumano sono considerati a maggior rischio di sviluppare displasia fibromuscolare. Inoltre, quelli con la malattia che fumano sono a rischio di peggiorare la malattia.

Alcune delle complicanze più comunemente riconosciute della displasia fibromuscolare includono:

  • Ipertensione: Il restringimento delle arterie porta a più alta pressione sulle pareti arteriose, che può portare a danni alle arterie, malattie cardiache e persino insufficienza cardiaca.
  • Arteria sezionata: Conosciuto anche come dissezione arteriosa o dissezione dell'arteria coronaria spontanea (SCAD) causando perdite di sangue nell'arteria parete, limitando il flusso di sangue all'organo o al tessuto fornito dall'arteria colpita.
  • Aneurismi: Causati dall'indebolimento delle pareti delle arterie, creando un rigonfiamento con potenziale rischio di rottura. Quando si verifica una rottura, può essere pericolosa per la vita.
  • Corsa: La dissezione arteriosa che porta al cervello o che ha un aneurisma cerebrale che si rompe può portare ad un ictus. L'ipertensione arteriosa è anche un fattore di rischio per lo sviluppo dell'ictus.

Quali sono i sintomi della displasia fibromuscolare?

I segni e i sintomi della displasia fibromuscolare dipenderanno dalla particolare arteria interessata dalla malattia. Tuttavia, è importante notare che alcuni individui con forme lievi della condizione potrebbero non presentare affatto i sintomi. I sintomi della displasia fibromuscolare possono includere:

Quando colpiscono le arterie del rene:

  • Ipertensione
  • Danno ai tessuti renali
  • Insufficienza renale cronica (raro)

Quando colpiscono le arterie che portano al cervello (carotide arterie):

  • mal di testa
  • capogiri
  • visione offuscata o perdita temporanea della vista
  • ronzio nelle orecchie ( tinnito )
  • debolezza o intorpidimento del viso

Quando colpiscono le arterie addominali (arterie mesenterica):

  • Dolore addominale dopo i pasti
  • Perdita di peso involontaria

Quando colpiscono le arterie che portano alle braccia o alle gambe (arterie periferiche):

  • Arti freddi
  • Intorpidimento
  • Debolezza
  • Aspetto o cambiamenti di colore della pelle
  • Disagio quando si spostano braccia, gambe, mani o piedi

Quando si toccano le arterie che portano al cuore (arterie coronarie):

  • Dolore al petto
  • Attacco di cuore (raro)

Come diagnosticare la displasia fibromuscolare

Quando viene presentato un potenziale caso di displasia fibromuscolare, il medico diminuirà t per escludere un'altra causa di vasi sanguigni ristretti noti come aterosclerosi. Ciò comporterà un esame fisico e l'ottenimento di valori ematici per glicemia e livelli di colesterolo. Tuttavia, l'aterosclerosi tende a presentarsi in determinati dati demografici e la sua presentazione negli adulti più giovani è fuori luogo. Ciò condurrà spesso a ulteriori indagini usando test di imaging che potrebbero includere quanto segue, cercando l'aspetto caratteristico "perline su una corda".

  • Angiografia basata su catetere: Usando un catetere (un tubo sottile) che viene inserito in una delle arterie e spostati nella regione colpita. Viene quindi utilizzata una piccola quantità di colorante a contrasto e viene scattata un'immagine a raggi X per ottenere una buona immagine del vaso sanguigno e della sua struttura. Questo è un test comunemente usato per la displasia fibromuscolare.
  • Ecografia Doppler: Test non invasivo che utilizza le onde sonore per produrre immagini su un monitor di varie strutture corporee interne. Può essere usato per mostrare quanto scorre veloce il sangue e le dimensioni e la forma dei vasi sanguigni.
  • Angiografia computerizzata per tomografia computerizzata: Uno studio di imaging dettagliato che consente al medico di controllare se le arterie sono ristrette o bloccato. Questo test richiede l'uso di colorante a contrasto per aiutare a far risaltare l'immagine ottenuta una volta scattata.
  • Risonanza magnetica (MRI): Usando un felino magnetico e onde radio per acquisire immagini di strutture interne, la risonanza magnetica può fornire delle immagini più dettagliate dei vasi sanguigni e dei tessuti molli.

Quali sono le opzioni di trattamento per la displasia fibromuscolare?

Le opzioni di trattamento per la displasia fibromuscolare saranno diverse da paziente a paziente, spesso a seconda della salute generale del paziente, eventuali condizioni di base (come l'ipertensione), così come la posizione dell'arteria ristretta.

Se altrimenti sano, la riparazione dell'arteria colpita è spesso raccomandata usando varie procedure mediche e / o interventi chirurgici. Questi possono includere:

  • Angioplastica transluminale percutanea (PTA): Spesso eseguita contemporaneamente con un angiogramma a base di catetere, poiché è richiesto l'accesso alla regione interessata. Una volta che l'angiogramma è stato completato, un filo viene fatto passare attraverso il catetere con un palloncino attaccato. Questo palloncino viene quindi gonfiato per aprire l'arteria ristretta.
  • Rivascolarizzazione chirurgica: Questa procedura più invasiva viene eseguita quando una PTA non è un'opzione e il restringimento dell'arteria è grave. L'intervento richiederà generalmente la sostituzione dell'arteria interessata con un'altra prelevata da altre parti del corpo. Un tipo di intervento di rivascolarizzazione è un bypass aortorenale, che sostituisce l'arteria che porta al rene da una presa dalla gamba.

L'uso di diversi tipi di farmaci per la riduzione della pressione arteriosa è spesso raccomandato per i pazienti con displasia fibromuscolare. L'abbassamento della pressione arteriosa con i farmaci è ancora raccomandato anche dopo che i medici hanno già eseguito procedure che correggono la condizione. I seguenti sono alcuni farmaci usati nel trattamento della displasia fibromuscolare:

  • Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE): Include farmaci come benazepril (Lotensin), enalapril (Vasotec) o lisinopril (Prinivil, Zestril) che aiutano a fermare restringimento dei vasi sanguigni
  • Antagonisti del recettore dell'angiotensina II: Include farmaci come candesartan (Atacand), irbesartan (Avapro), losartan (Cozaar) e valsartan (Diovan), che aiutano a rilassare i vasi sanguigni.
  • Diuretici: Agire per rimuovere il fluido in eccesso dal corpo per ridurre la pressione sanguigna. L'idroclorotiazide è uno dei più comuni diuretici utilizzati per la gestione della pressione arteriosa
  • Calcio antagonisti: Include amlodipina (Norvasc) e nifedipina (Adalat CC, Afeditab CR, Procardia), che aiutano a rilassare i vasi sanguigni.
  • Beta bloccanti: Aiuta a rallentare la frequenza cardiaca e bloccare l'adrenalina. I farmaci di questa classe includono metoprololo (Lopressor, Toprol-XL) e atenololo (Tenormin).
  • Aspirina: Può essere offerto per ridurre l'incidenza di ictus

Attività da seguire per i pazienti con displasia fibromuscolare

I pazienti con displasia fibromuscolare sono spesso consigliati di conseguenza in base alla loro presentazione unica. Ad esempio, se esistono aneurismi cerebrali, si dovrebbe evitare un'attività faticosa, poiché ciò potrebbe aumentare la pressione sanguigna. Inoltre, si consiglia ai fumatori di smettere di fumare perché l'abitudine può peggiorare la displasia fibromuscolare.

Leggi anche: Perché è così importante mantenere le arterie e le vene sane

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